منتديات شبكة شعاع الدعوية للتعليم عن بعد - ما هو داء النشواني ؟وما هي اسبابه وطرق علاجه؟

بسم الله الرحمن الرحيم

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته

ما هو داء النشواني ؟وما هي اسبابه وطرق علاجه؟

الداء النشواني (الداءٌ النشْوانِي)

amyloidosis

Internal Medicine ( أمراض باطنية )

.acronym; } مرادفات انجليزي : amylosis

الداء النشواني هو المرض الناجم عن تراكم البروتين النشواني

( البروتين الليفي الشاذ الغير ذائب وينتج من خلايا نخاع العظم )

في أنسجة و أعضاء الجسم المختلفة كالقلب,الطحال,الجهاز العصبي والقناة الهضمية

وغالباً ما يؤثر في الفئة العمرية التي يزيد عمرها عن 60 عاماً . يُصنف الداء النشواني

الى أولي مرتبط باختلال الخلايا البلازمية في نخاع العظم والاصابة بالورم النقوي المتعدد

, الداء النشواني الثانوي الذي يُسببه البروتين الالتهابي النشواني

( أ ) والاصابة بالاضطرابات الالتهابية كالتهاب المفاصل واخيراً الداء النشواني العائلي

الذي ينتج عن الاختلال الجيني في بعض واحد او عدد من الجينات .

الاسباب

الاعراض والعلامات

التشخيص

العلاج

العقاقير

التعايش

المضاعفات

المال/التكهن

الأسباب

تتعدد العوامل التي تتسبب بالاصابة بالداء النشواني اعتماداً على نمطه كالتالي :

- النمط الاولي : الاصابة بالورم النقوي المتعدد .

- النمط الثانوي : العدوى المزمنة والامراض الالتهابية كالتدرن الرئوي والتهاب المفاصل .

- غسيل الدم لمدة زمنية مطولة .

الأعراض والعلامات

تعتمد علامات وأعراض الداء النشواني على العضو المتأثر على النحو التالي :

- تورم الساقين والكاحلين .

-الضعف العام .

- فقدان الوزن الملحوظ .

- الوخز والخدران في اليدين والقدمين .

- الاسهال او الامساك .

- الاعياء الشديد .

- صعوبة البلع .

- عدم انتظام دقات القلب .

- تضخم اللسان .

- ظهور البقع الارجوانية حول العين .

- خروج البروتين مع البول .

- الشعور السريع بالشبع .

التشخيص

يعتمد تشخيص الاصابة بالداء النشواني على الفحص المخبري للخزعة النسيجية

للانسجة المتأثرة ( الفم , القلب , الرئتين , الكليتين ودهون البطن )

الذي يكشف عن وجود البروتين النشواني .

العلاج

قد يشمل علاج الداء النشواني السيطرة على الفشل العضوي المرتبط بالاصابة

به وعلاج العامل المرضي المُسبب له باتباع التدابير التالية :

- العقاقير الدوائية المُخصصة للعلاج الكييمائي للقضاء على الخلايا الشاذة

المنتجة للبروتين النشواني .

- العقاقير الدوائية المُضادة للالتهاب .

- زراعة خلايا الدم الجذعية .

- زراعة الكبد في النمط الوراثي من الداء النشواني .

العقاقير

قد يُوصي الطبيب بالعلاجات الدوائية التالية :

- Cyclophosphamide ( سيكلوفسفاميد )

- Melphalan ( ميلفالان )

- Dexamethasone ( ديكساميثازون )

- Bortezomib ( بورتيزوميب )

- Thalidomide ( ثاليدومايد )

التعايش

- تناول الغذاء الصحي والمتوازن .

- تجنب ممارسة التمارين الشاقة .

المضاعفات

- الفشل الكلوي .

- فشل القلب .

- تلف الجهاز العصبي المركزي .

المال/ التكهن

يعتمد مآل الاصابة بالداء النشواني على نمطه ومدى استجابة المُصاب للعلاج

, حيث ان تأخر العلاج يتسبب بالوفاة بعد التقدم البطيء للمرض . يبلغ معدل النجاة

من الداء النشواني عاماً واحداً فقط بعد بدء الانتهاء من العلاج و 15 عاماً للنمط الوراثي